• дома
  •  > 
  • руски јазик
  •  > 
  • Со м волк паркинсон бел. Волф-Паркинсон-Вајт синдром. Видео: WPW RFA срцев синдром

Со м волк паркинсон бел. Волф-Паркинсон-Вајт синдром. Видео: WPW RFA срцев синдром

WPW синдром (WPW, Wolff-Parkinson-White) е збир на клинички знаци кои се јавуваат кај лица со вродена срцева патологија, во која се појавува дополнителен, абнормален, „дополнителен“ мускулен пакет или атриовентрикуларен пат, лоциран помеѓу атријалното и вентрикуларното срце . Патологијата се заснова забрзано спроведување на импулсите долж срцевиот мускул и предвремена контракција на коморите. Синдромот бил откриен во 1930 година од Волф, Паркинсон и Вајт, од кои го добил името. SVC синдромот е прилично ретка болест која се среќава кај деца и млади луѓе, претежно машки. Кај зрели и постари лица, болеста не е евидентирана.

Волф-Паркинсон-Вајт синдром е термин кој се однесува на напади на нарушувања на срцевиот ритам. Патологијата се манифестира со диспнеа, флуктуации на притисокот, цефалгија, вртоглавица, кардијалгија, несвестица. На пациентите им се чини дека нешто замрзнува во градите, жубори, се превртува. Се чини дека срцето прескокнува отчукувања, а потоа неговата работа се интензивира. Таквата нерамномерна активност на миокардот е причина за прекини што ги чувствуваат пациентите. Синдромот може да продолжи без изразена клиничка слика. Во исто време, пациентите немаат знаци на болеста, не знаат за присуство на нарушување, не посетуваат лекари и не се лекуваат. Проблемот се открива случајно при рутинска кардиографија.

Пациентите се лекуваат од аритмолози и кардиохирурзи. Дијагнозата на SVC синдромот се состои во вршење на кардиографија, ултразвук и EFI на срцето. Терапевтската тактика на кардиолозите е назначувањето на антиаритмични лекови и радио бранови катетер аблација на срцето. Патологијата може целосно да се елиминира само со операција.

Во моментов, срцевата патологија зазема водечко место меѓу болестите што доведуваат до смрт. Синдромот на ERW не е исклучок. Долго време е асимптоматски. Во телото, се формира постојано нарушување на срцевиот ритам. Честопати пациентите, откако дознале за својата болест, се наоѓаат на операционата маса. Конзервативната терапија не е во состојба да се справи со сложената срцева дисфункција.

Причински фактори

ERW синдром е вродена патологија формирана како резултат на дефектен интраутерински развој на срцето. Дополнителни мускулни влакна помеѓу вентрикуларните и атријалните делови се присутни во сите ембриони. До дваесеттата недела од ембриогенезата, тие спонтано исчезнуваат. Ова е нормален процес на формирање на органи. Доколку е нарушен, регресијата на миокардните влакна престанува кај фетусот и се зачувани дополнителни атриовентрикуларни снопови. Нервниот импулс патува по овие влакна многу побрзо од нормалната патека, па комората почнува да се собира предвреме.

Вродените нарушувања во спроводливиот систем на срцето доведуваат до развој на опасни напади на тахикардија.Патолошкиот пат кој води до синдромот SVC вообичаено се нарекува Кент-ов пакет.

систем на спроводливост на срцето кај лице со SVC синдром

Фактори кои придонесуваат за нарушување на кардиогенезата:

  • Наследност - присуство на синдром кај блиски роднини,
  • Пушење и внес на алкохол од бремената мајка,
  • Негативни емоции и стрес за време на бременоста,
  • фетална хипоксија,
  • вирусна инфекција,
  • Бремената жена има над 40 години
  • Неповолна еколошка состојба.

Синдромот ретко се развива самостојно. Обично се поврзува со вродени срцеви заболувања, болести на сврзното ткиво или наследна кардиомиопатија.

Симптоми

Синдромот е асимптоматски долго време. Појавата на неговите први клинички знаци може да биде предизвикана од неповолни фактори: наплив на емоции, стрес, физичко преоптоварување и земање големи дози алкохол. Пациентите може спонтано да развијат напад на аритмија. Лекарите најчесто дијагностицираат многу опасни форми на суправентрикуларна тахиаритмија, кои често доведуваат до инвалидитет.

Симптомите на пароксизам се неспецифични. Тие се практично бескорисни за дијагностицирање на болеста. Тие вклучуваат:

  1. Повреда на регуларноста и зачестеноста на контракциите на срцето - чувство дека срцето не работи правилно, прескокнува отчукувања и замрзнува, а потоа неговиот ритам нагло се забрзува;
  2. Кардијалгија и непријатност зад градната коска,
  3. напади на задушување,
  4. Силен трепет во градите, од кој се одзема здивот и има кашлица,
  5. Вртоглавица,
  6. остра слабост,
  7. состојба на несвестица,
  8. Диспнеа е промена во фреквенцијата и длабочината на дишењето,
  9. пад на притисокот,
  10. Напади на паника.

Нападите на аритмија имаат различна тежина и времетраење - од неколку секунди до еден час. Понекогаш тие заминуваат сами од себе. Пациентите со продолжени пароксизми кои не исчезнуваат и перзистираат повеќе од еден час се хоспитализирани во кардиолошка болница за итно лекување.

Дијагностика

Секој дијагностички преглед започнува со комуникација помеѓу лекарот и пациентот. За време на разговорот, медицинските специјалисти ја дознаваат општата состојба на пациентот, слушаат поплаки и ги анализираат добиените информации. Потоа собираат анамнестички податоци: ја учат професијата, начинот на живот, присуството на срцеви патологии кај роднините и други фактори на ризик кои можат да предизвикаат манифестации на синдромот. Физичкиот преглед е многу важна фаза во дијагнозата на речиси секоја болест. Лекарите ја проценуваат состојбата на кожата, го мерат пулсот и притисокот, го аускултираат срцето и белите дробови.

Електрокардиографијата е основа за дијагностицирање на синдромот. Следниве патолошки промени се наоѓаат на ЕКГ:

  • релативно краток PQ интервал,
  • продолжен и изменет QRS комплекс,
  • делта бранови кои претставуваат вентрикуларна преексцитација,
  • поместување на сегментот RS-T во однос на комплексот QRS,
  • инверзија на бранот Т - промена на неговата позиција во однос на изолинот.

За да дознаете како се менува срцевиот ритам во текот на денот, се врши мониторинг на ЕКГ. Холтерскиот мониторинг открива напади на тахикардија.

Покрај електрокардиографските студии, се користат дополнителни инструментални техники кои сочинуваат збир на дијагностички мерки. Тие вклучуваат:

  1. Трансторакална ехокардиографија - откривање на постоечки дефекти во структурата на срцето и големите крвни садови присутни од раѓање.
  2. Трансезофагеалната стимулација на срцето е снимање на биопотенцијали од надворешната површина на срцето со помош на специјална езофагеална електрода и уред за снимање. Оваа техника ви овозможува да ја проучите природата и механизмот на срцевите аритмии, да дијагностицирате латентна коронарна инсуфициенција и да ги запрете нападите на тахиаритмии.
  3. ЕПС на срцето - определување на локација и број на дополнителни снопови, откривање на латентен синдром, верификација на клиничката форма на патологијата, евалуација на ефективноста на терапијата.

Лабораториските методи на истражување вклучуваат: хемограм, биохемија на крвта со определување на главните индикатори - холестерол, гликоза, калиум, како и одредување на нивото на хормони во крвта.

Таков сеопфатен преглед на пациентот ви овозможува да поставите точна дијагноза и да започнете со лекување на патологијата.

Процес на заздравување

Во отсуство на напади на аритмија и асимптоматски тек на синдромот, терапевтските мерки не се спроведуваат. Во присуство на тахикардија, кардијалгија, хипотензија и други знаци на срцева дисфункција, индициран е комплексен терапевтски третман.

Постојат два начини за ублажување на нападот на аритмија на конзервативен начин - вагален и медицински. Првата група вклучува методи стимулација на вагусниот нервза нормализирање на ритамот на срцето. Ова е миење со ледена вода, остар здив со затворен нос, напрегање кога се обидувате да го задржите здивот додека вдишувате со полни гради.

Ако вагалните тестови се неефикасни, користете антиаритмични лекови: „Етацизин“, „Ритмонорм“, „Пропанорм“, „Амиодарон“. Враќањето на срцевиот ритам во напредни случаи дозволува електрокардиоверзијаили електрична стимулација на срцетопреку хранопроводникот.

Во интерикталниот период, на пациентите им се препишуваат лекови со антиаритмични лекови, со што се спречува нов аритмичен пароксизам. Долготрајната употреба на таквите лекови има негативен ефект врз телото и значително го зголемува ризикот од развој на тешки компликации. Затоа, современите кардиолози се повеќе прибегнуваат кон хируршка интервенција.

Аблација на катетер со радио бранови- операција која уништува абнормален мускулен пакет. Индициран е за лица кои страдаат од чести пароксизми кои ги нарушуваат хемоциркулаторните процеси и може да доведат до прекин на ефективната активност на срцето. Под локална анестезија или општа анестезија, тенка сонда со сензор се вметнува низ големите крвни садови на бутот. Со помош на EFI се одредува областа на миокардот од која потекнуваат патолошките импулси и која бара уништување. По аблација на помошни влакна, се снима ЕКГ. Операцијата се смета за успешна ако нормалниот срцев ритам почне да се регистрира на кардиограмот. Целиот тек на операцијата го следат лекарите на мониторот на современата медицинска опрема.

Операцијата е практично безболна и минимално инвазивна. Дава добри резултати во однос на целосно закрепнување и не е придружена со постоперативни компликации. Пациентите по интервенцијата се чувствуваат задоволително и не чувствуваат симптоми на болеста.

Видео: лично искуство на операција за синдром на ERW


Прогнозирање

Волф-Паркинсон-Вајт синдромот е доста редок. Неговите етиопатогенетски карактеристики и патоморфолошките промени што се случуваат во телото не се целосно разбрани. Дијагнозата на болеста е тешка, ефикасна терапија се уште е во развој, а прогнозата останува нејасна.

Кај лицата кои биле подложени на радиофреквентна аблација на „екстра“ мускулни снопови, состојбата брзо се подобрува, рецидивите не се јавуваат. Во отсуство на ефект на конзервативен третман или одбивање на операција, може да се развијат опасни компликации. И покрај ова, статистиката укажува на ниски стапки на смртност од патологија.

Бидејќи синдромот е вроден, а точните причини за него не се утврдени, невозможно е да се спречи појавата на абнормални мускулни влакна. Постојат мерки кои го намалуваат ризикот од развој на патологија, но не заштитуваат целосно од тоа:

  1. Годишна посета на кардиолог и електрокардиографија,
  2. Изводлива физичка активност - гимнастика, одење, џогирање, кардио тренинг,
  3. Борба против пушењето и алкохолизмот
  4. правилна исхрана,
  5. Бремени жени - заштита на телото од ефектите на агресивни хемикалии, вируси, стрес.

Пациентите со SVC синдром се регистрирани кај кардиолог и земаат антиаритмични лекови за да спречат нови напади на аритмија.

ERW синдромот е хронична патологија. При најмала поплака за работата на срцето или појава на карактеристични симптоми, треба да се консултирате со лекар. Третманот спроведен во целост, како и спроведувањето на сите медицински препораки, ќе му овозможат на пациентот да смета на целосен и долг живот.

Видео: Специјалист за синдром ERW

Првите клинички манифестации и електрокардиографски аномалии беа забележани од Вилсон во 1916 година, Бејн и Хамилтон во 1926 година. и Хамбургер во 1929 година, сепак, целосниот опис припаѓа на Волкот со Паркинсон и Вајт во 1930 година. Синдромот оттогаш е познат под името: Волф-Паркинсон-Вајт синдром (WPW) и е електрокардиографска аномалија која се јавува кај деца или адолесценти со или без срцеви заболувања (вродени или стекнати), придружени во повеќето случаи со напади на суправентрикуларна пароксизмална тахикардија .

Етиопатогенеза на синдромот Волф-Паркинсон-Вајт.

Инциденцата на WPW синдром. кај возрасен 5%, кај дете (според Ландман) - од 0,04% до 0,08%, во однос на целата детска популација; 0,27% (според Донелот) до 0,86% (според Хехт) во однос на вкупниот број на деца со вродени срцеви мани; 5% (според Хантер) во однос само на групата деца кои страдаат од пароксизмална тахикардија.

Во 2/3 од случаите, синдромот е комбиниран со други нарушувања на ритамот, најчесто со пароксизмална тахикардија, атријални или вентрикуларни екстрасистоли, ретко со флатер или аурикуларна фибрилација. И кај децата и кај возрасните, синдромот јасно доминира кај мажите (63-68%).

Во многу случаи (особено кај доенчињата) синдромот Волф-Паркинсон-Вајт се појавува уште од првите денови од животот, со што се докажува дека аномалијата во овие случаи е вродена. Со некои опсервации (Oehnell-Laham) беше докажана наследната и семејната природа на синдромот (многу случаи беа забележани во исто семејство). Според некои автори, преносот се јавува на автосомно рецесивен начин.

Патогенетското толкување на синдромот е уште потешко. Сепак, беше заклучено дека синдромот WPW. е последица на абнормална и предвремена вентрикуларна активност.

  • Кент-ов синдром;
  • синдром на преексцитација;
  • пресистолен синдром;
  • синдром на вентрикуларна преексцитација;
  • синдром на забрзана спроводливост;
  • Паладин-Кент синдром на зрак.

Фреквенцијата на појава на синдромот зголемена кај постарите деца и младите возрасни. Сепак, за последните годинизголемен е бројот на дијагностицирани случаи кај новороденчиња и доенчиња.

Симптоматологија на синдромот Волф-Паркинсон-Вајт.

Не постои карактеристична симптоматологија на синдромот; Се верува дека поголемиот дел од пароксизмалната тахикардија кај децата и адолесцентите (приближно 70%) се засноваат на синдромот Волф-Паркинсон-Вајт.

Кај доенчето, почетокот е секогаш ненадеен и се манифестира во форма на напад на пароксизмална тахикардија, што може да доведе до срцева слабост.

Кај адолесцентите, почетокот е исто така ненадеен, но помалку драматичен.

Без оглед на возраста, детето дава таква клиника:

  • тахикардија (фреквенција на пулсот надминува 200 / мин); нападот започнува и престанува одеднаш и понекогаш е придружен со болка во срцето и склоност кон несвестица;
  • неправилно чукање на срцето за време на вежбање и во мирување;
  • бледило, ладна пот;
  • цијаноза на екстремитетите (ретко) и во близина на усните;
  • намалување на крвниот притисок (максимумот достигнува 60/70 mm Hg, а минимумот не може да се регистрира;
  • диспнеа;
  • повраќање, дијареа, надуеност.

Колку е помало детето и почести напади на пароксизмална тахикардија, толку е полесно да се воспостави срцева слабост со хепатомегалија (застојот на црниот дроб).

Електрокардиографски промени (ЕКГ) кај Волф-Паркинсон-Вајт синдром.

Појавата на пароксизмална тахикардија и проучувањето на електрокардиографијата на нападот води, во повеќето случаи, до откривање на синдромот WPW.

ЕКГпоставува точна дијагноза и укажува на ритамот и видот на пароксизмалната тахикардија. Значи:

  • пулсот често надминува 200-220 отчукувања во минута. (достигнувајќи во некои случаи до крајната граница - 360 / мин. Ненадејно запирање на тахикардија укажува на пароксизмална природа на аномалијата;
  • скратување R-R интервалпод 0,1 секунда;
  • проширување на QRS комплексите (кај возрасни, обично повеќе од 0,10-0,12 секунди).
  • појавата на делта бран, чие времетраење е 0,04-0,05 секунди на почетокот на вентрикуларната контракција; бранот се појавува поради раната активност на абнормалниот пат на вентрикуларниот миокард (делта бранот е, всушност, деформација на растечкиот сегмент на бранот R).
  • вентрикуларната стапка е дисоцирана од атријалната стапка (не чука толку брзо); поради оваа причина, се појавуваат бранови со нормален или малку забрзан ритам, заедно со брзи и анархични вентрикуларни комплекси.

Кај новороденчето и доенчето, ЕКГ кај WPW синдромот претставува голем број карактеристики:

  • времетраењето на комплексот QRS надминува 0,08-0,09 секунди (нормата кај новороденче е 0,04-0,05 секунди);
  • присуство на делта бран, со времетраење од 0,03-0,04 секунди на почетокот на контракцијата на коморите /

Ако кај новороденчето некогаш е откриено електрографски аспект на WPW синдромот и, иако е клинички здрав, може да се смета дека во иднина може да развие пароксизмална тахикардија.

Текот и прогнозата на синдромот Волф-Паркинсон-Вајт.

Со вродени форми, прогнозата и текот се поволни, придонесувајќи за нормална физичка и ментална активност.

Во други случаи, присуството на кардиоваскуларни, вродени или стекнати аномалии може да ја комплицира прогнозата. Комбинацијата на пароксизмална тахикардија со атријален флатер и фибрилација може да предизвика, особено кај доенчињата, тешка срцева слабост или смрт поради вентрикуларна фибрилација. Кај дете постаро од 3-4 години прогнозата е поволна. Детето може да води нормален живот, но бара посебна грижа поради можноста од нови напади на пароксизмална тахикардија.

Третман на Волф-Паркинсон-Вајт синдром.

Чистите форми на синдромот без пароксизмална тахикардија, без оглед на возраста на пациентот за време на дијагнозата, не бараат третман.

Со синдром кој се појавил како дел од примарна ревматска инфекција, се пропишува класичен третман против ревматизам.

Кога се комбинира со пароксизмална тахикардија, како што се случува во повеќето случаи, третманот е насочен кон елиминирање на постоечките нарушувања на ритамот. Третманот со лекови се однесува и на нормалните интракардијални патишта на пренос на нервните импулси (препишување на дигиталис) и на патолошките патишта (препишување на лекови хинидин и прокаинамид). Од аритмиите, нападите на суправентрикуларна пароксизмална тахикардија се лекуваат со комбинација на дигиталис и кинидин.

Употребата на лекови мора да се врши со големо внимание, бидејќи во спротивно може да предизвика бројни компликации (нарушувања на видот; пурпура; хипотензија), особено кај деца со тешки срцеви заболувања.

Кога синдромот е поврзан со атријален флатер или атријална фибрилација која не реагира на третман со лекови, може да се прибегне кон надворешна електрична дефибрилација додека не се постигне прифатлив синусен ритам, по што оваа терапевтска процедура се прекинува и се препишуваат кинидин или прокаинамид.

Со напад на пароксизмална тахикардија кај новороденче и мало дете, не се препорачува притискање на очното јаболко или на каротидната артерија, поради фактот што е невозможно правилно да се процени интензитетот на произведениот притисок, но кај големо дете оваа постапка е често корисна.

Како превентивна мерка, треба да се воспостави медицински надзор за сите деца на кои им бил дијагностициран Волф-Паркинсон-Вајт синдром со електрокардиографија со цел да се спречат напади на пароксизмална или друг вид на аритмија.

Волф-Паркинсон-Вајт синдром (WPW) е преексцитација на коморите на срцето, поминувајќи низ дополнителна патека и предизвикувајќи различни срцеви аритмии. Во детството, манифестацијата на оваа патологија е почеста отколку кај возрасните. Во повеќето случаи, првата манифестација на синдромот WPW се јавува на млада возраст (помеѓу 10 и 20 години). Особено е важно што веројатноста за развој на ненадејна срцева смрт е од 0,15 до 0,39%, што е повисоко од ризикот од општата популација (помалку од 0,1%). Оваа болест се манифестира во различни форми - од постојани клинички и електрофизиолошки манифестации во манифестната форма до отсуство на какви било субјективни и објективни симптоми во латентна форма. Дебито на синдромот WPW е исто така различно - од мала тахикардија до опасни по живот аритмии. Затоа е важно раното дијагностицирање и следење на овие пациенти. Денес, научниците се повеќе обрнуваат внимание на генетските аспекти на различни кардиоваскуларни болести, вклучувајќи го и синдромот WPW, кој успешно се користи во предвидувањето и дијагностицирањето на латентни форми на болеста. Статијата претставува краток прегледлитература за WPW синдром: дефиниција, класификација, „златни стандарди“ на дијагноза, третман и генетски аспекти.

Клучни зборови:Волф-Паркинсон-Вајт синдром, WPW, вентрикуларна преексцитација, аритмија.
За цитирање:Чернова А.А., Матјушин Г.В., Никулина С.Ју., Лебедева И.И. Волф-Паркинсон-Вајт синдром (преглед на литература) // п.н.е. 2017. бр.4. стр 269-272

Волф-Паркинсон-Вајт синдром (преглед на литература)
Чернова А.А., Матјушин Г.В., Никулина С.Ју., Лебедева И.И.

Државниот медицински универзитет во Краснојарск именуван по професорот В. Ф. Војно-Јасенецки

Волф-Паркинсов-Вајт синдром - пред-ексцитација на коморите на срцето, поминувајќи по дополнителна спроводна патека, предизвикувајќи различни нарушувања на срцевиот ритам. Манифестацијата на оваа патологија е почеста во детството отколку кај возрасните. Во повеќето случаи, првата манифестација на синдромот WPW се јавува на млада возраст (10-20 години). Особено важно е дека веројатноста за ненадејна срцева смрт се движи од 0,15 до 0,39%, што е над ризикот од општата популација (помалку од 0,1%). Оваа болест има различни форми на манифестација: од постојани клинички и електрофизиолошки манифестации во отворена форма, до отсуство на какви било субјективни и објективни симптоми во латентна форма. Почетокот на Волф-Паркинсон-белиот синдром, исто така, варира од блага тахикардија, до опасни по живот аритмии. Тоа ја прави важна раната дијагноза и следењето на овие пациенти. Денес, научниците посветуваат поголемо внимание на генетските аспекти на различни кардиоваскуларни болести, вклучувајќи го и синдромот WPW, кој успешно се користи во предвидувањето и дијагностицирањето на латентни форми на болеста. Статијата претставува краток преглед на литературата за синдромот Волф-Паркинсон-Вајт: дефиниција, класификација, „златни стандарди“ во дијагнозата, третманот, како и генетските аспекти.

клучни зборови:Волф-Паркинсон-Вајт синдром, WPW, вентрикуларна предексцитација, аритмија.
За понуда:Чернова А.А., Матјушин Г.В., Никулина С.Ју., Лебедева И.И. Волф-Паркинсон-Вајт синдром (преглед на литература) // RMJ. 2017. бр. 4. стр. 269–272.

Прегледот е посветен на синдромот Волф-Паркинсон-Вајт

Дефиниција на Волф-Паркинсон-Вајт синдром

Волф-Паркинсон-Вајт синдром (WPW или WPW) е комбинација на електрокардиографски феномен што илустрира преексцитација на коморите на срцето со дополнителна (абнормална) атриовентрикуларна врска (DAVS) и пароксизмална атриовентрикуларна реципрочна (повторна влез) (AVRT) тахикардија , што произлегува од имплементацијата на механизмот на повторено внесување на електрично возбудување, чии структурни компоненти се вродена дополнителна атриовентрикуларна врска, атриовентрикуларна врска, атријален миокард и вентрикуларен миокард. Појавата на реципрочна тахикардија кај WPW синдромот е можна доколку постојат најмалку два различни патишта. Во структурата на оваа тахикардија мора да бидат присутни 2 компоненти: атриум (атриум) и комора (вентрикулум), што се рефлектира во името - „атриовентрикуларна“ тахикардија. Терминот „реципрочно“ е синоним за поимот „повторен влез“. Пропагирањето на електричните импулси може да биде антероградно (од преткоморите до коморите), ретроградно (од коморите до преткоморите) или спроведено во двете насоки. Според препораките на Светската здравствена организација (СЗО), од 1980 година се разликува феноменот WPW и синдромот WPW. За феноменот WPW се зборува ако пациентот, наспроти позадината на синусниот ритам, на површинскиот електрокардиограм (ЕКГ) има знаци на антероградна (од атриумот до коморите) спроводливост според DAVS (вентрикуларна преексцитација), но нема индикации на клиничките манифестации на AVRT во анамнезата.

Форми на синдромот WPW

Клинички се разликуваат следните форми на WPW синдром:
1) манифестирана форма - се карактеризира со постојано присуство на Δ-бран, кој е присутен кај 0,15-0,20% од општата популација, антеградна и ретроградна спроводливост по придружните патишта (AAC);
2) интермитентна форма - се открива главно според клинички податоци, а минливи знаци на пред-ексцитација се својствени за него;
3) латентна форма - се манифестира со знаци на пред-ексцитација само при стимулирање на преткоморите (најчесто левата) преку коронарниот синус за време на инвазивна електрофизиолошка студија (EPS) или забавување на спроводливоста долж атриовентрикуларниот јазол (AVU) како резултат на масажа на каротидниот синус, воведување на верапамил или пропранолол;
4) латентна форма - се карактеризира само со ретроградна атријална пред-ексцитација. Затоа, не се развиваат пароксизми на антидромна тахикардија или атријална фибрилација со спроводливост преку ДПП. Во синусниот ритам, на електрокардиограмот нема знаци на WPW синдром.
Многу поретко, само 5-10% од пациентите со WPW синдром имаат варијанта на антидромична тахикардија со повторен влез. Кога ќе се детектираат два или повеќе DAVS, кои се вклучени во повторното влегување со AVRT, тие зборуваат за повеќекратен WPW синдром. Вообичаениот тек на синдромот WPW е поделен во 3 фази:
- 1-ви стадиум - краткотрајни (помалку од 30 минути) напади на ортодромна тахикардија, рефлексно запирање;
- Фаза 2 - зголемување на зачестеноста и времетраењето (од 30 минути до 3 часа) на нападите кои престануваат со еден антиаритмиски лек, понекогаш во комбинација со вагални тестови. За спречување на тахикардија, се користи третман со лекови;
- Фаза 3 - чести и продолжени (повеќе од 3 часа) напади на ортодромна тахикардија, појава на напади на вентрикуларна тахикардија, атријална фибрилација или вентрикуларна фибрилација, нарушувања на системот за спроводливост (синдром на слабост на синусниот јазол, блокада на гранка, атриовентрикуларен блок), толеранција на антиаритмични лекови.

Дополнителни патеки

ГОСПОЃИЦА. Аруда и сор. (1998), менувајќи ја претходната класификација, предложил поделба на DPP според нивната локализација во 3 главни области на септален, десен слободен ѕид и лев слободен ѕид. Септален ДПП: преден септален, преден парасептален, среден септален - по должината на анулусот на трикуспидалната валвула (ТЦ), заден септален - по анулусот на ТК и анулусот на митралната валвула (МВ). ДПП на десниот слободен ѕид: десен преден, десен антеролатерален, десен латерален, десен постеролатерален, десен заден. DPP на левиот слободен ѕид: лево антеролатерално, лево латерално, лево постеролатерално, лево задно.

WPW синдром кај популацијата

WPW синдромот се јавува кај 0,1-3,1% од 1000 ЕКГ, а кај пациенти со вродени срцеви мани - кај 0,5%; во сите возрасни групи и е откриен кај 1-30 на 10 илјади луѓе. Односот помеѓу мажите и жените е 3:2. Во детството, WPW синдромот е почест (7-10%) отколку кај возрасните (3-6%). Во повеќето случаи, клиничката манифестација на синдромот WPW се јавува на млада возраст (од 10 до 20 години). Веројатноста за развој на ненадејна смрт (СКБ) во рок од 10 години е од 0,15 до 0,39%, што е повисоко од ризикот од општата популација од СЦБ (помалку од 0,1%).
Во една студија на пациенти со WPW синдром кои претрпеа срцев удар, ретроспективно беа идентификувани голем број критериуми со кои може да се идентификуваат пациентите со зголемен ризик од SCD. Тие вклучуваат: скратен R-R интервал (помалку од 250 ms) за време на вентрикуларна преексцитација за време на спонтана или индуцирана ПФ, историја на симптоматска тахикардија, повеќе акцесорни патишта, аномалија на Ебштајн.
Во Националната универзитетска болница во Тајван е спроведено опсежно истражување. Избрани случаи на WPW синдром кај лица помлади од 50 години од 2000 до 2010 година. Идентификувани се 6086 пациенти (61% мажи, 39% жени). Пријавената преваленца беше 0,36 на 1000 и 0,61 на 1000 во возрасната група 20-24 години. Ризикот од SCD беше 0,071% кај општа групаи 0,02% во групата луѓе на возраст од 20–24 години. Во текот на периодот на студијата, 42 SCD се појавија кај пациенти на возраст од 29 години во просек. Коморбидно CVD беше забележано кај 158 пациенти (2,6%), вклучително и 42 пациенти со Ebstein аномалија, што го зголемува ризикот од SCD. Радиофреквентна аблација (RFA) е направена кај 2527 пациенти со просечна возраст од 25,7 години, кај 11 пациенти на возраст од 5 години и кај 2231 лице на возраст над 15 години; од вкупниот број - 6% од повторените RFA.
Во литературата има описи на фамилијарни варијанти на синдромот WPW. Овие форми се ретки, но токму со фамилијарниот WPW синдром тие зборуваат за поголема фреквенција на SCD. Кај пациенти со фамилијарна форма на WPW синдром, атријална фибрилација (AF) е забележана во 38-44% од случаите, за разлика од 15-20% во спорадичните форми на болеста.
Во студиите за синдромот на вентрикуларна преексцитација (ПВС), авторите спроведоа генетско советување и проспективно следење на 36 пациенти со синдром WPW и 222 нивни крвни роднини, како и 40 пациенти со синдром Клерк-Леви-Критеско (CLK) и 227 на нивните роднини. Синдромот или феноменот на PVH, односно присуството на DPP, најпрво е дијагностициран кај 32% (n=72 од 222) од испитаните роднини од I-IV степени на сродство: меѓу нив, WPW синдром е забележан кај 4 (1,8 %), CLA синдром - кај 12 (5,4%), CLA феномен кај 56 (25%) роднини. Во семејствата на пациенти со CLC синдром, синдромот и феноменот на долгорочно преживување за прв пат се откриени кај 36% (n=82 од 227) од испитаните роднини од I–IV степен на сродство; 17 (7%) имале CLA синдром, 60 (26%) имале CLA феномен и 5 (2%) имале WPW феномен.

Структура на аритмии

Во структурата на сите суправентрикуларни тахикардии (СВТ), со исклучок на ПФ, процентот на аритмии достигнува 54-75%. Од нив, AVRT со манифестиран WPW синдром учествува со 39,4%, AVRT со латентен ретрограден DAVS - 24,1%. Атриовентрикуларната повторна тахикардија е најчеста тахикардија (70%) меѓу тесните QRS аритмии кај децата и втора најчеста кај возрасните. Забележано е дека кај млади пациенти текот на тахиаритмиите кај WPW синдромот е поагресивен отколку кај постарите лица. Во контекст на WPW синдромот, AF има поинакво значење. Присуството на AF кај пациент со WPW синдром може да доведе до вентрикуларна аритмија многу побрзо поради присуството на DPP. Кај пациенти со WPW синдром, постојат 2 механизми за појава на AF: поврзан со DPP или не поврзан со DPP. Во некои случаи, кога атријален флатер (AF) или AF се јавува кај пациенти со WPW синдром, станува возможно да се развие вентрикуларна тахикардија и вентрикуларна фибрилација (VF). Во овој случај, VF може да биде првата манифестација на болеста. Во една од странските студии, VF стана првата манифестација кај 8 од 15 пациенти (53%). Смртноста од аритмии кај WPW синдромот е 1,5%. Вреди да се спомене атријален флатер предизвикан од лекови (или IC-индуциран) кај пациенти со „малигна“ Кент-ова сноп. Ова е ретка форма на прогностички неповолен проаритмички ефект на антиаритмичните лекови. Во зависност од можноста за снимање на ЕКГ, инциденцата на 1C-индуцирана пароксизам на атријална фибрилација се движи од 3,5% до 20%. Р.Р. Маматказина и сор. во нивната статија опишуваат таков редок случај.

Дијагностика

Според стандардниот ЕКГ, можно е да се одреди локализацијата на ДПП.
Тип Асе карактеризира со позитивен бран Д во одводите V1–V2. DPP помеѓу атриумот и комората се наоѓа на левата страна на септумот, LV е возбуден порано.
Тип Бсе манифестира како негативен D бран во одводите V1-V2, но позитивен во одводите V4-V6. DPP се наоѓа на десната страна, и, соодветно, десната комора е возбудена порано.
Тип Вима позитивен D-бран во одводите V1-V4 и негативен во одводите V5-V6;
Интересен пристап за подобрување на точноста на дијагностицирање на локализацијата на АДП со ЕКГ беше предложен од Л.А. Бокерија и сор. . Со помош на регресивна анализа, беше откриена зависноста на локацијата на РАП од амплитудата на бранот Д во 12 одводи на ЕКГ. Точноста на локализацијата на AAP во 11 сегменти на AV браздата беше 100% во ретроспективна и 88% во проспективна анализа, што е значително повисоко отколку со користење на други алгоритми. Но, до денес, интракардијалниот електрофизиолошки преглед (ЕПС) останува „златен стандард“ и, според повеќето автори, задолжителен чекор во предоперативната локална дијагноза на ДПП. Развиени се препораки на Серуското научно здружение на специјалисти за клиничка електрофизиологија, аритмологија и срцева стимулација (VNOA) за EPS кај пациенти со срцеви аритмии (2005).
Исто така, вреди да се напомене дека се опишуваат случаи кога дијагнозата на "синдром WPW" се поставува интраоперативно, кога се вршат операции поради друга патологија што не е поврзана со срцето. Странски автори опишале случај кога на 32-годишен маж, кој се подготвувал за уролошка операција, му бил дијагностициран синдром на интермитентен WPW. По премедикација и спинална анестезија, синдромот WPW постојано се снимаше на мониторот за време на операцијата и во раниот постоперативен период. Авторите пишуваат за потребата од EPS пред операцијата и, доколку се воспостави WPW синдром, ако е можно, RFA пред планирана операција. Во литературата се опишуваат случаи кога синдромот WPW бил откриен веќе за време на операцијата со спинална анестезија.

Радиофреквентна аблација во третманот на WPW синдром

DC катетерската аблација и радиофреквентната енергија неодамна се користат за лекување на пациенти со хронични AV тахикардии, идиопатска вентрикуларна тахикардија и разни видови атријални тахикардии со ветувачки резултати.
Ефективноста на RFA процедурата во третманот на атриовентрикуларни повторен влез и атриовентрикуларни нодални тахикардии со повторен влез е повеќе од 95%. Од друга страна, истражувачите забележуваат дека ризикот од рекурентна ПФ по аблација со катетер е позитивна корелација со возраста на пациентот и зголемен со други структурни срцеви заболувања или дилатација на левата преткомора. Кај пациенти на возраст под 50 години, ова се случува во 10-12% од случаите, над 50 години - кај 35-40%, над 60 години - во повеќе од 55%. Во такви случаи, RFA DPP се повторува. Дури и по ефективна радиофреквентна аблација на ААП, 25% од пациентите продолжуваат да се повторуваат кај ПФ, а експертите сугерираат дека ПФ може да се појави како резултат на истовремени електрофизиолошки промени во преткоморите, кои не се поврзани со присуството на дополнителна патека.
Предиспозицијата за развој на AF кај синдромот WPW може да се објасни со намалување на времетраењето на огноотпорниот период на атријалните миокардни клетки и нарушување на интра- и интератријалната спроводливост. Исто така, постојат сугестии дека појавата на AF по RFA е исто така поврзана со хемодинамски нарушувања кои се развиваат за време на тахикардија и доведуваат до зголемување на симпатичкиот тон. нервен систем, атријална миокардна хипоксемија.
Во 6-10% од случаите, RFA е придружена со развој на компликации: оштетување на срцето (тампонада) и крвните садови (хематоми), развој на тромбоемболизам, ексудативен перикардитис. Затоа, некои експерти претпочитаат да го користат методот на отворено електрично уништување на DPP.
Во моментов, компликациите за време на ендокардијалниот EPS и RFA на DPP може да се поделат во 4 групи: оние предизвикани од изложеност на радијација; поврзани со пункција и катетеризација на садови (хематом, длабока венска тромбоза, артериска перфорација, артериовенска фистула, пневмоторакс); компликации при манипулации со катетер (оштетување на срцевите залистоци, микроемболија, перфорација на коронарниот синус или миокарден ѕид, дисекција на коронарните артерии, тромбоза); предизвикани од изложеност на РФ (АВ блокада, миокардна перфорација, спазам или оклузија на коронарните артерии, минлива цереброваскуларна несреќа, цереброваскуларни компликации).
Најчестите сериозни компликации се комплетен АВ блок и срцева тампонада. Инциденцата на неповратен комплетен АВ блок се движи од 0,17 до 1%. Најчесто, оваа компликација се јавува за време на RFA на септален DPP лоциран во близина на AV јазолот и пакетот на His. Фреквенцијата на срцева тампонада варира од 0,13 до 1,1%. Смртноста поврзана со процедурата за аблација на ДПП не надминува 0,2%.
Во 2005 година, беа развиени препораки на VNOA за третман на AF и синдром на вентрикуларна преексцитација. Кај децата, RFA не е метод на избор бидејќи има многу висок ризик од компликации. Според G. Vignati et al. РФА треба да се изведува кај деца од најмалку 12 години, бидејќи со зголемување на возраста на пациентот, постои можност за развој на фиброза во областа на прицврстување на ДПП и губење на неговата спроводлива способност.

Генетика

Фамилијарната форма на WPW синдромот се наследува на автосомно доминантен начин и е предизвикана од мутација на генот PRAKG2 (7q3). PRKAG2 е критичен ензим кој влијае на интрацелуларното производство на енергија и мутациите во генот што го кодира овој ензим може да предизвикаат хипертрофична кардиомиопатија (HCM), WPW синдром, нарушувања на спроводливоста, мускулна дистрофија и болести на складирање на гликоген.
Вреди да се напомене дека пациентите со HCM исто така имаат мутација во генот LAMP2. LAMP-2 е X-поврзан ген кој ги кодира протеините кои ја регулираат интеграцијата и функционирањето на лизозомите. Мутацијата на овој ген води до Данонова болест, која вклучува такви манифестации како синдром WPW, хипертрофична кардиомиопатија, мускулна дистрофија, ментална ретардација.
Враќајќи се на веќе познатиот PRKAG ген, предиктор на WPW синдромот, треба да се забележи дека неговото секвенционирање кај пациенти со WPW открива погрешни мутации во 6 позиции. Странските студии покажаа дека мутацијата на генот PRKAG2 е карактеристична не само за синдромот WPW, туку и за синусната брадикардија, блокадата на десната гранка и краток PQ интервал. Литературата опишува случаи на изолиран фамилијарен WPW синдром (WPW синдром поврзан со срцева хипертрофија и/или оштетување на AVU) со отсуство на мутација во генот PRKAG2 кај сите членови на семејството. PRKAG2 генската мутација исто така не е пронајдена кај пациенти со не-фамилијарен WPW синдром. Еден од написите на странски автори опишува случај на синдром на WPW кај 3 сестри. Покрај тоа, лево-латералниот DPP беше пронајден кај сите девојчиња. Родителите на девојчињата и другите блиски роднини биле здрави. Она што е забележливо, и покрај истата локација на ААП, само една од сестрите имаше антеградна спроводливост, а болеста се манифестираше со постојана тахикардија, додека други забележаа само ретки отчукувања на срцето во адолесценцијатоа не им пречеше. Сепак, авторите забележуваат дека, можеби, со текот на времето, болеста може да се манифестира кај другите две сестри.
Други странски истражувачи набљудувале 2 семејства (вкупно 70 лица): 57 и 13 лица. Сите пациенти биле подложени на ЕКГ со 12 води и ехокардиографија. Генот за предвидување на синдромот WPW (PRKAG2) беше секвенциониран кај здрави и болни членови на двете семејства. Според резултатите од студијата, во првото семејство биле идентификувани 23 лица со WPW синдром, а во второто 8. Кај пациентите било откриено предвремено побудување на коморите и срцева хипертрофија.

Заклучок

Земајќи го предвид светското искуство во следењето на пациентите со WPW синдром, може да се заклучи дека денес стандарден преглед треба да вклучува ЕКГ со 12 води, ехокардиографија, Холтер мониторинг и задолжителен генетски тест.
Доколку постои сомневање за латентна или латентна форма, која не се појавила на едностепен и дневно ЕКГ и со позитивен генетски тест, се прави ЕФИ.
EchoCG во првата фаза, исто така, овозможува да се сомневаме во латентни форми на WPW синдром со присуство на такви патологии како што е пролапс на MV и дополнителни акорди, кои често го придружуваат синдромот на WPW.
Во однос на третманот на WPW синдромот, RFA станува сè почеста денес. Иако вреди да се напомене дека оваа техника нема 100% ефикасност и апсолутни индикации. При изборот овој методтретман, неопходно е да се земат предвид многу фактори: индикации и контраиндикации според препораките на ВНОК.

Литература

1. Ардашев В.Н., Ардашев А.В., Стеклов В.И. Третман на срцеви аритмии. М.: Медпрактика-М, 2005. 240 стр. .
2. Кушаковски М.С. Аритмии на срцето. Санкт Петербург: Foliant, 1998. 640 стр. .
3. Абот Ј., Елдар М., Сегер Ј. и сор. Комбинирани патеки на Махаим и Кент // Циркулација. 1985 година Vol. 72. Стр. 269–275.
4. Ward D., Benett O., Camn J. et al. Механизам на спојна тахикардија што покажува вентрикуларна преексцитација // Br Heart J. 1984. Vol. 52. Стр. 369–375.
5. Клајн Г.Ј., Гуламхусеин С.С. Интермитентна преексцитација во синдромот Волф-Паркинсон-Вајт // Am J. Cardiol. 1983 година Vol. 52. Стр. 292–296.
6. McClelland J.H., Wang X., Beckman K.J et al. Аблација со радиофреквентен катетер на десните атриофасцикуларни (Махаим) придружни патишта водени од потенцијалите за активирање на дополнителната патека // Циркулација. 1994 година Vol. 89. P. 2655–2666.
7. Ардашев А.В., Рибаченко М.С., Жељаков Е.Г., Шаваров А.А., Волошко С.В. Волф-Паркинсон-Вајт синдром: класификација, клинички манифестации, дијагноза и третман // Кардиологија. 2009. бр. 10. C. 84–94.
8. Бокерија Л.А. Тахиаритмии. Л.: Медицина, 1989. 296 стр. .
9. Munger T.M., Packer D.L., Hammill S.C. et al. Студија на населението за природната историја на синдромот Волф-Паркинсон-Вајт во округот Олмстед, Минесота, 1953-1989 година // Циркулација. 1993 година Vol. 87. стр. 866–873.
10. Arruda M. S., McClelland J. H., Wang X. et al. Развој и валидација на ЕКГ алгоритам за идентификација на место за аблација на дополнителна патека кај синдромот Волф-Паркинсон-Вајт // J. Cardiovasc. Електроф. 1998 година Vol. 9. стр. 212.
11. Timmermans C., Smeets J.L., Rodriguez L.M. et al. Абортирана ненадејна смрт во синдромот Волф-Паркинсон-Вајт // Am J Cardiol. 1995. Vol.76. Стр. 492–494.
12. Миклашевич И.М., Школникова М.А., Сиркин А.Л. et al.Природен тек на суправентрикуларните тахикардии манифестирани во детството Билтен за аритмологија. 2002. бр. 29. S. 60–65.
13. Huttin O., Brembilla-Perrot B. Односите помеѓу возраста и локацијата на дополнителна патека кај Волф-Паркинсон-Вајт синдром // Ен. кардиол. Ангелол. (Париз). 2008 година Vol. 57. R. 225-230.
14. Голицин С.П., Малахов В.И., Бокалов С.А. Дијагноза и можности за антиаритмички третман на малигни вентрикуларни аритмии // Тер. Арх. 1991. бр. 9. C. 38–44.
15. Ардашев А.В., Ардашев В.Н., Жељаков Е.Г. et al.Индикатори на интракардијална хемодинамика кај пациенти со WPW синдром пред и по операција на RFA.Annals of Arrhythmology. 2007. бр.3. S. 37.
16. Лу Ц.-В., Вуа М.-Х., Чен Х.-Ц. et al. Епидемиолошки профил на Волф-Паркинсон-Вајт синдром кај општа популација помлада од 50 години во ера на аблација со радиофреквентен катетер // Меѓународен весник за кардиологија. 2014. Vol. Стр. 530–534.
17. Ватен М., Натале А., Волф К. и сор. Започнување на атријална фибрилација во синдромот Волф-Паркинсон-Вајт: важноста на дополнителната патека // Am Heart J. 1993. Vol. 125. стр. 753–759.
18. Bockeria L. A., Melikulov A. Kh. Волф-Паркинсон-Вајт синдром // Анали на аритмологија. 2008. бр. 2. S. 5–19.
19. Џанг Л.П., Хуи Б., Гао Б.Р. Висок ризик од ненадејна смрт поврзана со семеен Волф-Паркинсон-Вајт синдром поврзан со PRKAG2 // Журнал за електрокардиологија. 2011 година Vol. 44. Стр. 483–486.
20. Фомина И.Г., Кулешов Н.П., Логунова Л.В., Моргунов Н.Б., Тарзиманова А.И. Улогата на генетското советување во примарната превенција на аритмии // Кардиоваскуларна терапија и превенција. 2007. бр.7(7). стр. 74–77.
21. Kugler J.D., Danford D.A., Deal B.J. et al. Аблација со радиофреквентен катетер за тахиаритмии кај деца и адолесценти. Детско електрофизиолошко друштво // N Engl J Med. 1994 година Vol. 330. стр. 1481–1487.
22. Калкинс Х., Соуса Ј., ел-Атаси Р. и сор. Дијагноза и лекување на Волф-Паркинсон-Вајт синдром или пароксизмални суправентрикуларни тахикардии за време на еден електрофизиолошки тест // N Engl J Med. 1991 година Vol. 324. P. 1612-1618.
23. Фролов А.И., Зотов С.Ју., Зинченко Ју.В. Возрасни разлики во електрофизиолошките параметри кај пациенти со синдром Волф-Паркинсон-Вајт // Укр. мед. списание 2001. бр. 2. C. 9–15.
24 Centurion O.A. Атријална фибрилација кај синдромот Волф-Паркинсон-Вајт // Весник за атријална фибрилација. 2011 година Vol. 2 (5). стр. 899–915.
25. Brembilla-Perrot B., Tatar C., C. Suty-Selton. Фактори на ризик за несакана презентација како прва аритмија кај Волф-Паркинсон-Вајт синдром // PACE. Wiley Periodicals, Inc. септември 2010 година Vol. 33. P. 1074–1081.
26 Фалк Р.Х. Проаритмички одговори на атријална антиаритмичка терапија. Во: Falk RH, Podrid PJ, eds. Атријална фибрилација: механизми и управување // NY: Raven Press. 1992. стр. 283–305.
27. Маматказина Р.Р., Колос И.П., Сердјук С.Е., Мазигула Е.П., Свешников А.В. 1C-индуциран атријален флатер кај пациент со синдром WPW: клинички случај и преглед на литература // Рационална фармакотерапија во кардиологијата. 2012. бр.8(2). стр. 196–200.
28. Сумароков А.В., Моисеев В.С. Клиничка кардиологија: Водич за лекари. М.: Universum Publishing, 1995. S. 213–214.
29. Бокерија Л.А., Ревишвили А.Ш., Пољакова И., Кулакова Г.В. Нов метод за локална дијагноза на акцесорните патишта кај пациенти со Волф-Паркинсон-Вајт синдром. 1989. V. 29. бр. 7. S. 49–53.
30. Бокерија Л.А. Препораки на Серуското научно здружение на специјалисти за клиничка електрофизиологија, аритмологија и срцева стимулација за спроведување на клинички испитувања, аблација на катетер и имплантација на антиаритмични уреди. М.: Златна кајсија, 2005. 238 стр. .
31. Нишикава К., Мизогучи М., Јукика Х. и сор. Скриен Волф-Паркинсон бел синдром откриен за време на спинална анестезија // Анестезија. 2007 година Vol. 48. стр. 1061.
32. Џекмен В.М., Ванг Х., петок К.Ј. et al. Катетерска аблација на акцесорните атриовентрикуларни патишта (синдром Волф – Парцинсон – Вајт) со радиофреквентна струја // N. Engl. J. Med. 1991 година Vol. 324. P. 1605-1611.
33. Мујовиќ Н., Грујиќ М., Мрѓа С. и др. Повторување на атријална фибрилација по успешна аблација со радиофреквентен катетер на дополнителна патека кај пациенти со Волф-Паркинсон-Вајт синдром // Srp. Арх. Челок. Лек. 2010 година Vol. 138. Стр. 170–176.
34. Локшин С.Л., Правосудович С.А., Џјак В.Г. За можноста за елиминација на атријална фибрилација кај пациенти со WPW синдром.Билтен за аритмологија. 1998. бр. 7. S. 36–41.
35. Шафкат А., Имдад А., Калид С. и сор. Срцеви електрофизиолошки студии и аблации за третман на суправентрикуларни аритмии - почетно искуство од Карачи // J. Pak. Med. Доц. 2011 година Vol. 61. Стр. 173–175.
36 Cagli K.E., Topaloglu S., Aras D. et al. Евалуација на атријалната ранливост веднаш по аблација со радиофреквентен катетер на дополнителна патека кај пациенти со Волф-Паркинсон-Вајт синдром // J. Interv. картичка. Електрофизиол. 2009 година Vol. 26. R. 217-224.
37. Emkanjoo Z., Ebadi K., Sharifi M. et al. Електрофизиолошки карактеристики на ортодромна тахикардија со повторно влегување кај пациенти со синдром Волф-Паркинсон-Вајт и атријална фибрилација // Инт. Ј. Кардиол. 2010 година Vol. 12. Стр. 196–198.
38. Zhang Y., Wang L. Атријалната ранливост е главен механизам на пароксизмална атријална фибрилација кај пациенти со Волф – Паркинсон – Вајт синдром. хипотези. 2006 година Vol. 7. R. 1345–1347.
39. Кушаковски М.С. Аритмии на срцето. Санкт Петербург: Хипократ, 1998. 544 стр. .
40. Brembilla-Perrot B., Chometon F., Groben L. et al. Дали резултатите од електрофизиолошкото истражување се различни кај пациенти со синдром на пред-ексцитација, со и без синкопа? // Европа. 2008 година Vol. 10. R. 175-180.
41. Сети К.К., Дал А., Чада Д.С. et al. WPW и синдроми на преексцитација // J. Доц. Лекари Индија. 2007 година Vol. 15. Стр. 10–15.
42 Шапира А.Р. Катетерска аблација на суправентрикуларни аритмии и атријална фибрилација // Am Fam Physician. 2009 година Vol. 80. R. 1089-1094.
43. Шаер Б.А., Маурер А., Стичерлинг Ц. и сор. Рутинска ехокардиографија по радиофреквентна аблација: да се камшикува мртов коњ? // Европа. 2009 година Vol. 11. R. 155-157.
44. Гусак В.К., Кузњецов А.С., Комисаров С.И. Хируршки третман на пациенти со синдром WPW во комбинација со атријална фибрилација // Укр. мед. час-сликање 2001. бр.5(25). стр. 135–138.
45. Упатства за управување со атријална фибрилација. Работната група за управување со атријална фибрилација на Европското здружение за кардиологија // Еур. Heart J. 2010. Vol. 31. стр. 2369–2429.
46. ​​Мелина Г., Codecasa R., Capecchi I. и сор. Успешна поправка на аортната валвула за тешка аортна инсуфициенција предизвикана од радиофреквентна аблација // J. Thorac. Кардиоваскуларни. Surg. 2005 година Vol. 130. P. 564–565.
47. Милевич Д.М., Сеидман Ц.Е. Генетика на кардиоваскуларни болести // Циркулација. Американско здружение за срце. ноември 2000 година Vol. 14. Стр. 102–111.
48. Марфи Р.Т., Могенсен Ј., МекГари К. и сор. Аденозин монофосфат-активираниот протеин киназа болест имитира хипертрофична кардиомиопатија и Волф-Паркинсон-Вајт синдром. Природна историја // Весник на Американскиот колеџ за кардиологија. 2005 година Vol. 45 Vol. 922–930.
49. Јанг З., Мекмахон Ц.Џ., Смит Л.Р. Данонската болест како недоволно препознатлива причина за хипертрофична кардиомиопатија кај деца // Циркулација. 2005 година Vol. 112. P. 1612–1617.
50. Голоб М.Х., Сегер Ј.Ј., Голоб Т. и сор. Нова PRKAG2 мутација одговорна за генетскиот синдром на вентрикуларна преексцитација и болест на системот за спроводливост со почеток во детството и отсуство на срцева хипертрофија // Циркулација. 2001 година Vol. 104. P. 3030–3033.
51. Вон Ц.Џ., Хом И., Окин Д.А. et al. Молекуларна генетска анализа на PRKAG2 кај спорадичен Волф-Паркинсон-Вајт синдром // J Cardiovasc Electrophysiol. 2003 година Vol. 14. Стр. 263–268.
52. Ehtisham J., Watkins H. Дали синдромот Волф-Паркинсон-Вајт е генетска болест? // J. Cardiovasc Electrophysiol. 2005 година Vol. 16. P. 1258–1262.
53. Битингер Л.Д., Танг А.С., Кожа Р.А. Три сестри, една патека // Канадско списание за кардиологија. 2011 година Vol. 27. стр. 870.
54. Голоб М.Х., Грин М.С., Танг А.С-Л. et al. Идентификација на ген одговорен за фамилијарен Волф-Паркинсон-Вајт синдром // Медицинскиот весник на Нова Англија. 2001 година Vol. 344 (24). P. 1823–1831.
55. Vohra J., Skinner J., Semsarian C. Срцева генетска истрага на млада ненадејна необјаснета смрт и реанимација надвор од болнички срцев удар // Срце, бели дробови и циркулација. 2011 година Vol. 20. стр. 746–750.


Волф-Паркинсон-Вајт синдромот (WPW) е редок, но поради повеќеслојната слика се смета за „незгоден“ за ЕКГ дијагностика.

Сликата на ЕКГ на синдромот Волф-Паркинсон-Вајт (WPW) се карактеризира со скратување на интервалот PQ (помалку од 0,12 секунди), проширување и деформација на комплексот QRS, чија конфигурација наликува на блокада на стеблото PG , присуство на делта бран и нарушена ексцитабилност.

Кај WPW синдромот, возбудувањето на срцето се јавува на два начина. Прво, миокардот на едната комора се возбудува делумно и пред време преку дополнителен пат, а потоа побудувањето се врши на нормален начин преку АВ јазолот.

Волф-Паркинсон-Вајт (WPW) синдром често се забележува кај млади мажи. За него типични се нападите на пароксизмална тахикардија (AV јазолска тахикардија).

Волф-Паркинсон-Вајт синдром(WPW) е именуван по авторите кои првпат го опишале во 1930 година (Волф, Паркинсон и Вајт). Фреквенцијата на појава на овој синдром е мала и се движи од 1,6-3,3%o, иако кај пациентите со пароксизмална тахикардија, таа претставува 5-25% од случаите на тахикардија.

Важност дијагноза на Волф-Паркинсон-Вајт синдром(WPW) се должи на фактот дека во своите ЕКГ манифестации наликува на многу други срцеви заболувања и грешка во дијагнозата е полн со сериозни последици. Затоа, WPW синдромот се смета за „незгодна“ болест.

Патофизиологија на Волф-Паркинсон-Вајт синдром (WPW)

Со (WPW), миокардна ексцитација се јавува на два начина. Во повеќето случаи, причината за синдромот е вроден акцесорен сноп, имено акцесорниот мускулен сноп или Кентовиот сноп, кој служи како краток пат за ширење на возбудата од преткоморите до коморите. Ова може да се претстави на следниов начин.

Побудување се јавува, како и обично, во синусниот јазол, но се шири по дополнителна спроводна патека, т.е. пакетот Кент споменат погоре, достигнувајќи ја комората побрзо и порано отколку со вообичаеното ширење на возбудата. Резултатот е предвремено побудување на дел од комората (пред-ексцитација).

Ова е проследено со остатокот дел од коморитекако резултат на импулсите што влегуваат во нив по нормалната патека на возбудување, т.е. по патеката низ АВ спојот.

Симптоми на Волф-Паркинсон-Вајт синдром (WPW)

За Волф-Паркинсон-Вајт синдром (WPW) се карактеризираат со следните 3 клинички знаци:

Според бројни набљудувања, WPW синдромот кај мажите е почест отколку кај жените; 60% од случаите на WPW синдром се јавуваат кај млади мажи.

Пациентите со Волф-Паркинсон-Вајт (WPW) синдром често се жалат на палпитации предизвикани од нарушувања на срцевиот ритам. Во 60% од случаите, пациентите имаат аритмии, главно пароксизмална суправентрикуларна тахикардија (реципрочна AV нодална тахикардија). Дополнително, можни се атријална фибрилација, атријален флатер, атријална и вентрикуларна екстрасистола, како и AV блок I и II степен.

Во 60% од случаите, Волф-Паркинсон-Вајт синдром (WPW) е откриен кај луѓе кои немаат срцеви поплаки. Тоа се обично луѓе кои страдаат од вегетоваскуларна дистонија. Во останатите 40% од случаите, WPW синдромот се дијагностицира кај пациенти со срцева патологија, која често е претставена со различни срцеви мани (на пример, Ебштајн-ов синдром, атријални и интервентрикуларни септални дефекти) или коронарна артериска болест.


WPW синдром тип А.
28-годишен пациент со историја на пароксизмална тахикардија. Интервалот PQ е скратен на 0,11 секунди.
Позитивен делта бран во одводите I, aVL, V, -V6. Мал Q бран во одводот II, голем Q бран во одводи III и aVF.
Комплексот QRS е проширен и деформиран, како во RBBB, налик на буквата „М“ во олово V1. Висок R бран во олово V5.
Јасна повреда на ексцитабилноста на миокардот.

Дијагноза на Волф-Паркинсон-Вајт синдром (WPW)

Дијагностицирај го синдромот Волф-Паркинсон-Вајт(WPW) е можно само со помош на ЕКГ. Внимателно читање открива чудна слика: по нормален P бран, следи невообичаено краток интервал PQ, чие времетраење е помало од 0,12 секунди. Нормално, времетраењето на интервалот PQ, како што веќе беше споменато во поглавјето за нормално ЕКГ, е 0,12-0,21 с. Продолжување на PQ интервалот (на пример, во AV блок) е забележано кај различни срцеви заболувања, додека скратувањето на овој интервал е ретка појава која се забележува речиси исклучиво кај WPW и LGL синдромите.

Последново се карактеризира со скратување на интервалот PQ и нормален QRS комплекс.

Други важни ЕКГ знаке промена во QRS комплексот. На почетокот се забележува таканаречениот делта бран, што му дава необичен изглед и го прави проширен (0,12 секунди или повеќе). Како резултат на тоа, комплексот QRS е проширен и деформиран. Во форма може да личи на промените карактеристични за блокадата на RBBB, а во некои случаи и LBBB.

Затоа што вентрикуларна деполаризација(QRS комплекс) е јасно променет, а потоа реполаризацијата претрпува секундарни промени кои влијаат на ST интервалот. Така, кај WPW синдромот, постои посебна депресија на ST сегментот и негативен Т бран во левите одводи на градниот кош, првенствено во одводите V5 и V6.

Следно, забележуваме дека кога волк-паркинсон-бел синдром(WPW) често снимаше многу широк и длабок Q бран во одводите II, III и aVF. Во такви случаи, можна е погрешна дијагноза на МИ на задниот ѕид. Но, понекогаш јасно проширен и длабок Q бран е снимен во десните одводи на градниот кош, на пример, во одводите V1 и V2.

Неискусен специјалист во овој случај може погрешно дијагностицира миокарден инфаркт(IM) на предниот ѕид на левата комора. Но, со доволно искуство, по правило, можно е да се препознае делта бранот карактеристика на синдромот WPW во одводите II, III, aVF или V1 и V2. Во левите одводи на градниот кош V5 и V6, се забележува надолен делта бран, така што бранот Q не се разликува.

Третманот на симптоматскиот WPW синдром започнува со давање лекови, како што се ајмалин или аденозин, по што, доколку нема ефект, се користи катетерска аблација на дополнителниот пат, што доведува до излекување во 94% од случаите. Во асимптоматскиот тек на синдромот WPW, не е потребна посебна терапија.

Карактеристики на ЕКГ кај Волф-Паркинсон-Вајт синдром (WPW):
Скратен PQ интервал (<0,12 с)
Присуство на делта бран на ЕКГ (знак за дополнителна патека)
Промена во конфигурацијата на комплексот QRS, што наликува на блок на гранки на снопови (PH)
Пароксизмална тахикардија (AV нодална тахикардија)
Се јавува кај млади луѓе кои често имаат срцеви заболувања

WPW синдром тип Б.
Пациентот има 44 години. PQ интервалот е скратен на 0,10 секунди. Има голем негативен делта бран во олово V1.
Делта бранот во одводите I, II, aVL, aVF и V3 е позитивен. Комплексот QRS е широк и еднаков на 0,13 секунди.
Во доводот V1, е снимен длабок и проширен Q бран, во одводите V4-V6, евидентиран е висок бран R. Закрепнувањето на ексцитабилноста на миокардот е нарушено.
Вообичаена погрешна дијагноза: МИ на предниот ѕид (поради големиот Q бран во одводот V1); Блокада на LDL (поради проширен QRS комплекс, голем Q бран во олово V1 и нарушено обновување на ексцитабилноста на миокардот); LV хипертрофија (поради висок R бран и депресија на ST сегментот и негативен Т бран во олово V5).

Волф-Паркинсон-Вајт синдром (WPW синдром) е електрокардиографски синдром кој е поврзан со преексцитација на коморите на срцето како резултат на присуството на дополнителен (абнормален) атриовентрикуларен спој (APVC). Преексцитација на коморите предизвикува развој на разни аритмии, па пациентот може да доживее суправентрикуларна тахикардија, атријална фибрилација или треперење, атријална и вентрикуларна екстрасистола и соодветните субјективни симптоми - палпитации, отежнато дишење, хипотензија, вртоглавица, несвестица, болка во градите.

МКБ-10 I45.6
МКБ-9 426.7
Болести ДБ 14186
Медлајн Плус 000151
еМедицина emerg/644med/2417
MeSH C14.280.067.780.977
ОМИМ 194200

Генерални информации

Првиот познат опис на абнормален атриовентрикуларен (спроводен) пат му припаѓа на Џовани Паладино, кој во 1876 година ги опиша мускулните влакна лоцирани на површината на атриовентрикуларните вентили. Џовани Паладино не ги поврзал откриените структури со спроводливоста на срцето, туку сугерирал дека тие придонесуваат за контракција на вентилите.

Првото ЕКГ кое покажува вентрикуларна преексцитација беше претставено во 1913 година од А.Е. Кох и Ф.Р. Фрејзер, сепак, тие не открија причинско-последична врска помеѓу идентификуваната преексцитација и тахикардија.

Слични електрокардиографски карактеристики кај пациенти кои страдаат од пароксизмална тахикардија биле забележани во 1915 година од Ф.Н. Вилсон, а во 1921 година - А.М. свадба.

Г.Р. Рудниците во 1914 година сугерираа дека дополнителната патека може да биде дел од колото за повторно влегување (повторен влез на бранот на возбуда).

На 2 април 1928 година, на Пол Вајт му пришол 35-годишен професор кој страдал од напади на палпитации. За време на прегледот, Луис Волф (асистент на Пол Вајт) извршил електрокардиографска студија која открила промена во QRS комплексот и скратување на интервалот P-Q.

Абнормалната деполаризација на коморите, која предизвикува промени во почетниот дел на комплексот QRS, долго време е предмет на дискусија, бидејќи деталниот механизам за развој на тахикардија пред доаѓањето на техниката на интракардијално снимање сигнал остана нејасен.

До 1930 година, Л. Волф, П. Вајт и Англичанецот Џон Паркинсон сумирале 11 слични случаи, дефинирајќи комбинација од скратување на интервалот P-Q, атипичен блок на стеблото и пароксизми на тахикардија, како и атријална фибрилација и флатер, како клинички електрокардиографски синдром.

  1. Шерф и М. Холцман во 1932 година сугерираа дека промените на ЕКГ се предизвикани од абнормална атриовентрикуларна врска. Истите заклучоци, без оглед на податоците на истражувачите, дојдоа во 1933 година. Вуд и С.С. Волферт. Предуслов за овие заклучоци беше откритието во 1893 година од страна на Кент на дополнителен пакет на атриовентрикуларни мускули кај животните („Кентовиот пакет“).

Во 1941 година С.А. Левин и Р.Б. Бинсон предложи да се користи терминот „Волф-Паркинсон-Вајт синдром“ за да се однесува на овој синдром, кој се користи и денес.

Во доцните 60-ти на дваесеттиот век, за време на операцијата на отворено срце, благодарение на техниката на епикардијално мапирање на Д. Дурер и Ј.Р. Рос регистрираше вентрикуларна преексцитација. Користејќи програмирана стимулација, Д. Дурер и сор докажаа дека тахикардија може да се појави и да престане како резултат на предвремена атријална и вентрикуларна контракција кај пациенти со WPW синдром.

Во 1958 година Р. Труекс и други во студијата за срцата на ембриони, новороденчиња и доенчиња од првите 6 месеци од животот открија бројни дополнителни врски во дупките и пукнатините на анулус фиброзус. Овие податоци во 2008 година ги потврди Н.Д. Hahurij et al., кои откриле присуство на дополнителни мускулни патишта кај сите испитани ембриони и фетуси во раните фази на развојот.

Во 1967 година Ф.Р. Коб и неговите колеги ја покажаа изводливоста за лекување на синдромот WPW со елиминирање на абнормалната спроводливост за време на операција на отворено срце.

Воведувањето на техниката на високофреквентно уништување му овозможи на M. Borggrefe да го елиминира десниот додаток ABC во 1987 година, а во 1989 година K.N. Кук изврши успешно уништување на левостраната аномална врска.

Волф-Паркинсон-Вајт синдром е откриен кај 0,15 - 0,25% од луѓето од општата популација. Годишниот пораст е 4 нови случаи на 100.000 жители.

Инциденцата на синдромот се зголемува до 0,55% кај поединци кои се во блиски семејни односи со пациенти со WPW синдром. Со „фамилијарната“ природа на болеста, веројатноста за повеќекратни дополнителни ABC се зголемува.

Аритмиите поврзани со дополнителни ABC сочинуваат 54-75% од сите суправентрикуларни тахикардии. Кај манифестираниот WPW синдром, пароксизмалната атриовентрикуларна реципрочна тахикардија (PAVRT) сочинува 39,4%, а латентен ретрограден DAVS сочинува 21,4%.

Околу 80% од пациентите со WPW синдром се пациенти со реципрочни (кружни) тахикардии, 15-30% имаат атријална фибрилација и 5% имаат атријален флатер. Вентрикуларна тахикардија е откриена во ретки случаи.

Иако дополнителните AV конекции (ADJ) се вродена аномалија, синдромот WPW може да се појави за прв пат на која било возраст. Во повеќето случаи, клиничката манифестација на синдромот е забележана кај пациенти на возраст од 10 до 20 години.

Овој синдром кај децата е откриен во 23% од случаите, а според некои автори најчесто се манифестира во првата година од животот (кај момчињата се регистрирани 20 случаи на 100.000, а кај девојчињата - 6 на 100.000 луѓе). а според други податоци најмногу случаи се регистрирани на возраст од 15-16 години.

Вториот врв на манифестацијата на синдромот се јавува во 3-та деценија кај мажите и во 4-та деценија кај жените (односот на мажите и жените е 3:2).

Смртноста кај WPW синдромот (ненадејна коронарна смрт) е поврзана со дегенерација на атријална фибрилација во вентрикуларна фибрилација и чест вентрикуларен одговор во една или повеќе дополнителни патишта со краток антерограден рефракторен период. Како прва манифестација на синдромот е забележана кај мал број пациенти. Вкупниот ризик од ненадејна коронарна смрт е 1 на 1000.

Форми

Бидејќи аномалните патишта се означени според местото на потекло и областа на влезот, во 1999 година Ф.Г. Козио предложи анатомска и физиолошка класификација на локализацијата на APVC (дополнителни атриовентрикуларни врски), според која сите DAVS се поделени на:

  • деснак;
  • левостран (набљудуван најчесто);
  • парасептален.

Во 1979 година, В. Сили и сор. преден и заден септал.

Исто така, постои класификација од М. Е. Џозефсон и коавторите, која предлага DPLS да се подели на:

  • DPVS на десниот слободен ѕид;
  • DPVS на левиот слободен ѕид;
  • DPVS на слободниот заден лев ѕид;
  • преден септум;
  • заден септал.

Во зависност од морфолошкиот супстрат на синдромот, неговите анатомски варијанти се разликуваат со дополнителни AV мускулни влакна и дополнителни „Кентови снопови“ (специјализирани AV мускулни влакна).

Додатните AV мускулни влакна можат:

  • помине низ придружниот лев или десен париетален AV спој;
  • помине низ фиброзниот аортно-митрален спој;
  • оди од увото на левата или десната преткомора;
  • да биде поврзана со аневризма на средната вена на срцето или синус на Валсалва;
  • да биде септален, супериорен или инфериорен парасептален.

Специјализираните мускулни AV влакна можат:

  • потекнуваат од рудиментарно ткиво слично на структурата на атриовентрикуларниот јазол;
  • внесете ја десната нога од снопот на Неговиот (да биде атриофасцикуларен);
  • влезе во миокардот на десната комора.
  • феноменот WPW, кој се карактеризира со електрокардиографски знаци на вентрикуларна предексцитација како резултат на спроведување на импулсот преку дополнителни врски, но клиничките манифестации на AV реципрочна тахикардија (повторен влез) не се забележани;
  • WPW синдром, во кој вентрикуларната преексцитација е комбинирана со симптоматска тахикардија.

Во зависност од патеките на дистрибуција, постојат:

  • манифестирајќи WPW синдром, во кој деполаризацискиот фронт се шири по DAVS во антероградна насока наспроти позадината на синусниот ритам;
  • латентна форма на синдромот, во која, наспроти позадината на синусниот ритам, нема знаци на вентрикуларна предексцитација, спроводливоста долж DAVS е ретроградна, а долж нормалната AV врска - антероградна;
  • латентна форма на синдромот, во која знаците на вентрикуларна преексцитација се забележуваат само со програмирана или зголемена стимулација, која е отсутна во нормална состојба;
  • Интермитентен WPW синдром, во кој интермитентна вентрикуларна преексцитација се менува со нормална AV спроводливост;
  • повеќекратна форма на WPW синдром, во која е откриена повеќе од една дополнителна атриовентрикуларна врска.

Причини за развој

Волф-Паркинсон-Вајт синдромот се развива како резултат на зачувување на дополнителни AV врски поради нецелосна кардиогенеза. Истражувањата покажаа дека во раните фази на феталниот развој, дополнителните мускулни патишта се норма. Во фазата на формирање на трикуспидалните и митралните залистоци и влакнести прстени, постои постепена регресија на дополнителни мускулни врски. Дополнителните AV конекции обично стануваат потенки, нивниот број се намалува и тие не се откриени веќе во 21-та гестациска недела.

Со кршење на формирањето на влакнести AV прстени, некои од дополнителните мускулни влакна се зачувани и стануваат анатомска основа на DAVS. Во повеќето случаи, хистолошки идентификуваните придружни патишта се „тенки филаменти“ кои, заобиколувајќи ги структурите на нормалниот систем на спроводливост на срцето, ги поврзуваат коморите и атријалниот миокард преку атриовентрикуларната бразда. Дополнителни патеки се воведуваат во атријалното ткиво и во базалниот дел од вентрикуларниот миокард на различни длабочини (локализацијата може да биде и субепикардијална и субендокардијална).

Во присуство на WPW синдром, може да се откријат истовремени вродени срцеви патологии, иако синдромот не е структурно поврзан со нив. Такви аномалии може да бидат Еларс-Данлосов синдром, Марфанов синдром и. Во ретки случаи, забележани се и вродени малформации (Ебштајнова аномалија, дефект на интергастрична и интератријална преграда).

Присуството на дополнителни патишта може да биде фамилијарно (обично множинска форма).

Патогенеза

Волф-Паркинсон-Вајт синдромот се развива врз основа на пред-ексцитација со учество на дополнителни спроводливи структури способни за антеградна, ретроградна спроводливост или нивна комбинација.

Нормално, спроводливоста од преткоморите до коморите се јавува со помош на AV јазолот и системот Хис-Пуркиние. Присуството на дополнителни патишта го шантира нормалниот пат, така што побудувањето на дел од вентрикуларниот миокард се јавува порано отколку со нормалната спроводливост на импулсите.

Во зависност од големината на делот од миокардот што се активира преку аномалната врска, се зголемува степенот на предвозбудување. Степенот на пред-ексцитација, исто така, се зголемува со зголемување на фреквенцијата на стимулација, воведување на аденозин, калциум и бета блокатори, атријална екстрасистола поради продолжување на времето на спроводливост во ABC. Синдромот се карактеризира со минимална преексцитација, во која се откриваат левострани странични DAVS, особено во комбинација со забрзана спроводливост во AV јазолот.

Дополнителни патеки со исклучиво антероградна спроводливост ретко се откриваат, но само со ретроградна (латентна форма) - често. „Манифестирачкиот“ DPVS обично спроведува импулси и во антероградна и во ретроградна насока.

Пароксизмите на суправентрикуларна тахикардија, атријална фибрилација и флатер се предизвикани од формирањето на кружен бран на возбуда (повторен влез).

Повторна тахикардија е индуцирана ако:

  • два спроводни канали;
  • на еден од каналите на еднонасочниот спроводен блок;
  • можноста за антероградна спроводливост заобиколувајќи го блокот, преку друг канал;
  • можноста за ретроградна спроводливост преку еден од достапните канали.

Поврзана со механизмот на повторно влегување на атриовентрикуларната тахикардија кај WPW синдромот е поделена на:

  • Ортодромски, во кој импулсите на атриовентрикуларниот (AV) јазол се антероградно спроведени во коморите од атриумот со помош на специјализиран систем за спроводливост, а од коморите до преткоморите импулсот се пренесува ретроградно долж DPJV. Деполаризацијата на вентрикуларниот миокард се изведува според нормалниот систем Хис-Пуркиние. ЕКГ во исто време доловува тахикардија со "тесни" QRS комплекси.
  • Антидромичен, во кој импулсите од преткоморите до коморите се пренесуваат со помош на антероградна спроводливост преку RVJ, а ретроградната спроводливост се врши преку вториот RVJ (со повеќекратна форма) или AV јазолот. Возбудувањето на вентрикуларниот миокард е забележано во областа на влегување во комората на DAVS (обично париетално, во близина на ѕидот на комората). ЕКГ регистрира тахикардија со широки QRS комплекси. Овој тип на тахикардија е откриен кај 5-10% од пациентите.

Локацијата на DAVS може да биде која било област долж атриовентрикуларната бразда, освен областа помеѓу митралната и аортната валвула.

Во повеќето случаи, левостраните абнормални врски се под епикардиумот, а фиброзниот прстен се развива нормално. Десностраните абнормални врски се локализирани и ендокардијално и епикардијално со иста фреквенција и во повеќето случаи се придружени со дефекти во структурата на фиброзниот прстен.

Честопати, се открива пресекот на дополнителните ABC на атриовентрикуларната бразда долж дијагоналата, како резултат на што вентрикуларните и атријалните делови не одговараат едни на други. Насоката на аномалните соединенија се одликува со „центрифугален“ карактер.

Симптоми

Пред клиничката манифестација на WPW синдромот, кој е возможен на која било возраст, текот на болеста може да биде асимптоматски.

Волф-Паркинсон-Вајт синдромот се манифестира со такви нарушувања на срцевиот ритам како што се:

  • реципрочна суправентрикуларна тахикардија, која е откриена кај 80% од пациентите;
  • атријална фибрилација (во 15-30%);
  • атријален флатер кај 5% од пациентите (фреквенцијата е 280-320 отчукувања во минута).

Во некои случаи, WPW синдромот е придружен со атријални и вентрикуларни екстрасистоли или вентрикуларна тахикардија.

Аритмијата се јавува при физички напор, под влијание на емоционални фактори или без очигледна причина. Нападот е придружен со:

  • чувство на палпитации и избледување на срцето;
  • кардијалгија (болка во пределот на срцето);
  • чувство на недостаток на здив.

Со атријална фибрилација и флатер, се јавуваат вртоглавица, несвестица, артериска хипотензија и отежнато дишење.

Пароксизмите на аритмија започнуваат ненадејно, траат од неколку секунди до неколку часа и можат сами да престанат. Нападите можат да бидат и дневни и да се набљудуваат 1-2 пати годишно.

Структурните патологии на срцето се отсутни во повеќето случаи.

Дијагностика

За да се дијагностицира синдромот WPW, се спроведува сеопфатна клиничка и инструментална дијагноза:

  • 12-воден ЕКГ кој покажува скратен PQ интервал (помалку од 0,12 с), присуство на делта бран предизвикан од конфлуентна вентрикуларна контракција и проширување на QRS поголемо од 0,1 с. Брзото спроведување на делта бран преку AB спојот предизвикува негово проширување.
  • Трансторакална ехокардиографија која овозможува визуелизација на кардиоваскуларните анатомски структури, проценка на функционалната состојба на миокардот итн.
  • Холтер ЕКГ мониторинг за да помогне во откривањето на минливи аритмии.
  • Трансезофагеално темпо, кое помага да се откријат дополнителни спроводливи патишта и да се провоцираат пароксизми со аритмија, што овозможува да се одреди формата на болеста. Синдромот што се манифестира е проследен со знаци на предексцитација на почетниот електрокардиограм, кои се зголемуваат со стимулација. Кај ортодомската реципрочна тахикардија, знаците на предексцитација при стимулација одеднаш исчезнуваат, а интервалот St2-R2 се зголемува.
  • Електрофизиолошка студија на срцето, која ви овозможува прецизно да ја одредите локацијата на дополнителни патеки и нивниот број, како и да ја одредите клиничката форма на синдромот.

Синдромот WPW на ЕКГ со латентна форма се рефлектира со отсуство на знаци на предвремено побудување на коморите за време на синусниот ритам. Електричната стимулација на коморите, која предизвикува тахикардија кај пациентот, помага да се идентификува синдромот.

Диференцијалната дијагноза на синдромот WPW се спроведува со помош на блокада на нозете на пакетот His, што е придружено со намалување на фреквенцијата на тахикардија на страната на придружните патишта.

Третман

Волф-Паркинсон-Вајт синдромот се третира со медицински или хируршки методи (изборот на метод зависи од состојбата на пациентот).

Терапијата со лекови вклучува постојана употреба на антиаритмични лекови. Со ортодромна тахикардија, се користат лекови кои влијаат на:

  • на AV јазол и на DAVS во исто време (флекаинид, пропафенон, соталол);
  • на AV јазолот (дигоксин), но само во случаи на DAVS со ретроградна функција;
  • на DAVS (дисопирамид, амиодарон, кинидин).

Бидејќи препаратите за дигиталис, верапамил, дилтиазем, аденозин (блокатори на калциум) при атријална фибрилација може да ја зголемат фреквенцијата на вентрикуларниот одговор и на тој начин да предизвикаат развој на вентрикуларна фибрилација, овие лекови не се препишуваат.

Хируршките операции на „отворено срце“, поради можни компликации и ефективноста на поедноставните методи, се вршат само во случаи на коморбидитет или неможност за операции со катетер. Елиминацијата на абнормалната спроводливост се врши со користење на ендокардијален или епикардијален хируршки пристап.

Антитахикардијалните помагала во моментов не се користат кај WPW синдромот поради ризикот од атријална фибрилација.

Најефективниот метод на лекување (успешен за 95% од пациентите) е катетерското радиофреквентно уништување (аблација) на DAVS, кое се заснова на уништување на патолошки патишта. Овој метод вклучува трансаортен (ретрограден) или транссептален пристап.

Најдовте грешка? Изберете го и кликнете Ctrl+Enter

печатена верзија